鱼鳞病
寻常型鱼鳞病(Ichthyosis Vulgaris)又称干皮病(xeroderma)、单纯型鱼鳞病(ichthyosis simplex)、光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida),为具有不全外显的常染色体显性遗传病,是一种临床常见病,多发病。
寻常型鱼鳞病的特征是缺乏透明角质颗粒的组成成分丝聚合蛋白原,目前认为这是与丝聚合蛋白基因(FLG基因)缺失有关。
一些人偶然发现自己身上掉皮屑和下雪一样,这时可不单单是皮肤干燥也有可能是“鱼鳞病”,它是一种常见的遗传性皮肤角化病,其临床症状就有皮肤脱屑和鱼鳞状的皮损,下面
鱼鳞病图片
发病机制:与皮肤中细丝聚合蛋白基因(filaggrin,FLG基因)缺失有关。FLG是皮肤表皮角质层角蛋白助孕膜的重要成分。
这些活性聚丝蛋白肽协助角蛋白丝聚集成密集的角蛋白束,形成紧密的细胞状态和鳞状结构。然后在谷氨酰胺转胺酶的作用下形成角蛋白助孕膜和皮肤屏障。聚丝蛋白肽帮助角蛋白丝聚合,因此得名。
角蛋白助孕膜形成过程中,聚丝蛋白比较终从角蛋白束中分离出来,进一步降解为亲水游离氨基酸和吸水衍生物,帮助皮肤储存水分,维持皮肤水分。它的代谢产物作为一种渗透物质,促进水渗透到角质层,所以角质层将有很大一部分的含水量。
聚丝蛋白的一系列代谢过程表明,FLG的缺失与皮肤干燥有关。同时也有研究表明,FLG基因也是皮炎、哮喘、过敏性鼻炎的易感基因。如果患者有其他疑问可以随时咨询优先顾问,优选试管顾问将为您提供比较专业的的解答!
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